Un galactolípido es una componente importante para el cambio de mielina en las fibras nerviosas. Cuando hay una deficiencia en la actividad de la enzima, un exceso de galactosilceramida y psicosina (ambos galactolípidos) se almacena en ciertas células, formando las células globoides que se observan en la enfermedad de Krabbe y produciendo el daño consecuente que se encuentra en las células formadoras de mielina. Este daño conduce a la desmielinización del sistema nervioso, la característica clínica predominante de la enfermedad de Krabbe.